Целіакія
16 травня щорічно проводиться Міжнародний день поінформованості про целіакію за підтримки The Association of European Coeliac Societies, європейської Асоціації хворих на целіакію.
Целіакія – (глютенова ентеропатія, хвороба Гі – Гертера – Гейбнера, нетоксичний спру, кишковий інфантилізм) – імунозалежне захворювання, для якого характерне ураження ШКТ. Целіакія супроводжується запаленням слизової оболонки тонкого кишечника і призводить до атрофії ворсинок тонкого кишечника та мальабсорбції.
Клінічна класифікація целіакії:
- Класична целіакія — характеризується діареєю і синдромом мальабсорбції.
- Атипова целіакія (субклінічна, позакишкова форма) – характеризується відсутністю або незначною виразністю гастроентерологічної симптоматики, переважанням позакишкових проявів.
- Латентна целіакія — на момент дослідження атрофічних змін слизової оболонки немає, виявляється зазвичай при скринінгових дослідженнях.
- Рефрактерна форма целіакії, стійка до лікування.
Целіакія пов’язана з індивідуальною непереносимістю деякими людьми білка глютену. Глютен міститься в продукті, який утворюється з борошна злаків після виділення з нього крохмалю. У різних злаках цей компонент має різну назву: у пшениці – глютен (гліадин), у вівсі – авенін, в ячмені – гордеїн, в житі – секалінін.
До недавнього часу целіакія вважалася рідкісним захворюванням. Проте недавні дослідження, які були проведені спочатку в Європі, а потім в США показали, що реальна поширеність целіакії значно вище. Ймовірно, на целіакію страждає приблизно 0,5% населення Землі (1:200 осіб).
Зв’язок пошкодження поверхневого ворсинчатого епітелію слизової оболонки тонкої кишки з розвитком целіакії встановлена вже давно, однак, остаточно механізм розвитку захворювання так і не з’ясовано. Згідно однієї теорії, при целіакії спостерігається недостатність певного кишкового ферменту, який в нормі розщеплює глютен (ферментативна теорія). Це призводить до накопичення в просвіті кишечника нерозщеплених продуктів і токсичних реакцій на поверхні слизової оболонки. Але на сьогоднішній день виділити цей фермент не вдалося.
За імунно-алергічної теорії, зміна стінки кишки відбувається через ряд імунологічних реакцій, які викликають продукти обміну глютену. Прихильники рецепторної теорії вважають, що при целіакії є вроджені зміни чутливості рецепторів клітин епітелію до глютену. Згідно вірусної теорії порушення перетравлення глютену і зміни в слизовій оболонці тонкої кишки обумовлено негативним впливом вірусів на клітини. Але можлива і комбінація перерахованих теорій і особливостей формування захворювання. Велике значення в розвитку целіакії мають генетичні чинники. Генетична схильність чітко простежується в сім’ях хворих на целіакію – так серед родичів пацієнта частота її виникнення становить 10%.
Основним симптомом захворювання є порушення травлення. Але хвороба може проявитися і по-іншому. Наприклад, у однієї людини можуть бути діарея і болі в животі, тоді як у іншого – депресія або ейфорія і надмірна дратівливість.
Ознаки типової целіакії у дорослих:
– Диспепсія
– Болі в животі
– Втрата ваги
– Психологічні розлади (тривога, депресія, роздратованість)
– Вторинні імунодефіцитні стани
– Анемія
– Виразки слизової оболонки порожнини рота (стоматити, запалення, афтозні виразки, обкладений язик, глосит)
– Безпліддя, спонтанні (незрозумілі іншими причинами) аборти
– Болі в кістках і суглобах (остеопороз, переломи, артрити)
– Синдром хронічної втоми
– Герпетиформний дерматит (дерматоз Дюринга), інші форми дерматитів
– Автоімунні захворювання (25% хворих на ЦД мають целіакію)
– Кишкові кровотечі (при запущеній целіакії – лімфоми)
Останні дослідження показали, що субклінічні і нетипові форми целіакії складають приблизно половину всіх випадків хвороби, тому надлишкова маса тіла і відсутність діареї не виключають можливість целіакії у дорослих.
УСКЛАДНЕННЯ І ПРИЧИНИ СМЕРТІ ХВОРИХ НА ЦЕЛІАКІЮ
- Важкі порушення харчування, аж до кахексії.
- Злоякісні пухлини: злоякісна Т-клітинна лімфома і неходжкінських лімфом тонкої кишки (зустрічаються в 50-114 разів частіше), рак тонкої кишки (в 83-250 разів частіше), рак стравоходу (в 20-380 разів частіше, ніж у загальній популяції).
- Множинні виразки тонкої кишки, кишкові кровотечі.
- Остеопороз, анемія, автоімунні захворювання та ін.
При тривалому перебігу без лікування целіакія призводить до безпліддя (як у жінок, так і чоловіків), ранньої менопаузи, підвищується ймовірність невиношування вагітності. До неврологічних ускладнень відносяться церебральна дегенерація, полінейропатія, міопатія, церебральна кальцифікація. Важкий синдром мальабсорбції тягне за собою розвиток остеопорозу, патологічних переломів. Небезпечним ускладненням є виразковий єюніт з кровотечами і перфорацією. Целіакія підвищує ризик розвитку таких неоплазій, як лімфоми (злоякісний гістіоцитоз кишечника, неходжкінських лімфом, Т-клітинна лімфома) і аденокарцинома кишечника, особливо у осіб, які не дотримуються дієти.
ДІАГНОСТИКА ЦЕЛІАКІЇ
Обов’язкові методи:
- З’ясування сімейного анамнезу по целіакії, непереносимості злакових.
- Серологічне визначення антитіл: антигліадинових антитіла (АГА IgA і IgG), ендомізіальних антитіл (ЕМА IgA), антитіл до тканинної трансглютаміназа (tTG).
- Ендоскопія і біопсія тонкого кишечника з наступним гістологічним дослідженням.
- Відеокапсульная ендоскопія.
У всіх випадках для верифікації діагнозу слід проводити ФЕГДС з морфологічним дослідженням біоптатів, взятих із цибулинного відділу 12-палої кишки – «золотий стандарт» діагностики целіакії.
Другим «золотим стандартом» діагностики є відеокапсульная ендоскопія для виявлення не тільки характерною атрофічної слизової, але і прихованих джерел кровотечі, новоутворень, паразитів, хвороби Крона та ін.
Провокаційний тест з глютеном використовується у складних діагностичних випадках для проведення диференціальної діагностики, його необхідність розглядається індивідуально.
Останнім часом у важких діагностичних випадках для підтвердження діагнозу целіакії проводять типування НLА гаплотипів. Виявлення НLА DQ8 і НLА DQ2 в 98% випадків свідчить на користь целіакії.
ЛІКУВАННЯ ЦЕЛІАКІЇ
Основа лікування – довічне дотримання безглютенової дієти (виключається хліб, сухарі, печиво, кондитерські борошняні та макаронні вироби, паштети, ковбаси). В світі налагоджений промисловий випуск без глютенових продуктів (фірми “Dr. Shar” Італія, “Glutano” Німеччина, “Finax” Швеція , “Molias” Фінляндія та ін.)
При дотриманні безглютенової дієти маса тіла хворих починає відновлюватися через 3 тижні. Гістологічні зміни в кишечнику починають зникати через 2-2,5 року. Одночасно з призначенням безглютенової дієти проводять симптоматичну терапію: вітаміни, препарати кальцію, заліза, ферментні препарати, пробіотики, масаж, гімнастика і ін.
Прогноз при целіакії сприятливий за умови довічного дотримання безглютенової дієти. Неповне дотримання дієти веде до прогресування хвороби і збільшує ризик виникнення ускладнень, зокрема, виразкового єюніта і злоякісних пухлин кишечника.
Підготував асистент кафедри фізичної реабілітації, ерготерапії та домедичної допомоги ЧНУ ім. Ю. Федьковича Шупер С.В.